Regulation of the protein C anticoagulant pathway by C4b-binding protein

Abstract

Alle organen en weefsels van hogere organismen worden voorzien van voedingsstoffen en zuurstof door middel van het bloedvatstelsel. Het bloedvatstelsel is een uitgebreid systeem van vaten dat ervoor zorgt dat bloed naar alle organen en weefsels stroomt. Bloed bevat rode bloedcellen, witte bloedcellen, bloedplaatjes en plasma. Rode bloedcellen zorgen voor het transport van zuurstof van de longen naar de weefsels en van koolstofdioxide (een afvalprodukt uit de weefsels) van de weefsels naar de longen. Witte bloedcellen zorgen voor de afweer tegen micro-organismen. Plasma is de vloeistof waarin alle andere bestanddelen zijn opgelost en bevat hormonen en talloze eiwitten. Aangezien bloed een belangrijke functie heeft in de regulatie van lichaamstemperatuur, zuurstof voorziening van weefsels en het functioneren van cellen, is het behoud van het bloedvatstelsel van cruciaal belang. Bij verwonding treedt weefselschade op, en overtallig bloedverlies zou het gevolg zijn als er geen natuurlijk mechanisme zou zijn om het bloeden te stoppen. Om bloedingen te voorkomen, zijn er een aantal mechanismen die op gang komen bij weefselschade. Ten eerste trekken de bloedvaten samen op de plaats van beschadiging, waardoor er al minder bloedverlies op kan treden. Ten tweede hechten bloedplaatjes aan de vaatwand en vormen daarmee een plaatjesprop. Ten derde wordt een netwerk van fibrinedraden gevormd die de plaatjesprop verstevigt. De vorming van het fibrine netwerk wordt bloedstolling genoemd. Door verschillende mogelijke oorzaken wordt de bloedstolling soms onnodig op gang gebracht. Als gevolg daarvan vormt zich dan een bloedstolsel in een bloedvat waardoor het erachter liggende weefsel onvoldoende voorzien wordt van bloed: trombose. Trombose kan leiden tot weefselschade of zelfs weefselsterfte. Een verslechterde conditie van de bloedvaten of de aanwezigheid van overgevoelige bloedplaatjes kan leiden tot de vorming van een plaatjesprop doordat bloedplaatjes geactiveerd worden (bijvoorbeeld bij atherosclerose of aderverkalking). Wanneer de activatie van bloedplaatjes en/of bloedstolling achterwege blijft terwijl het juist wel nodig is, treden er bloedingen op. Hetzelfde is het geval als een bloedstolsel te snel wordt afgebroken (fibrinolyse). Het is dus duidelijk dat de bloedstelping (haemostase) heel nauwkeurig gereguleerd dient te worden. Er zijn vele stoornissen in de haemostase die tot trombotische of bloedings complicaties kunnen leiden.